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Anomalie oro-dentali

Le anomalie oro-dentali comprendono circa 900 malattie e/o sindromi rare. Sono spesso descritte in associazione con malformazioni di altri organi o sistemi, poiché gli stessi geni regolano la formazione della cavità orale, lo sviluppo dei denti e di altri organi. 

Amelogenesi imperfetta

L'amelogenesi imperfetta rappresenta un gruppo di condizioni dello sviluppo che interessano la struttura e l'aspetto clinico dello smalto di tutti o quasi tutti i denti in modo più o meno uguale e che possono essere associate ad alterazioni morfologiche o biochimiche in altre parti dell'organismo.

Disostosi cleidocranica

Ingrandimento e ritardo nella chiusura della fontanella anteriore, anomalie dentali, ipoplasia delle clavicole. Di solito, la chiusura della fontanella è completa e non è necessario alcun trattamento chirurgico. Lo screening e il trattamento dei problemi dentali da parte del dentista e dell'ortodontista pediatrico sono essenziali.

Dentinogenesi imperfetta/

displasia dentale

La dentinogenesi imperfetta è un difetto ereditario della dentina caratterizzato da un'anomalia della struttura della dentina che comporta uno sviluppo anomalo dei denti.

I segni di tale malattia sono variabili e vi è una significativa sovrapposizione tra i diversi tipi di displasia dentale e di dentinogenesi imperfetta. Nella classificazione di Shield sono stati originariamente descritti tre diversi tipi di DGI: DGI tipo 1, tipo 2 e tipo 3. La condizione precedentemente nota come DGI-1 è ora considerata una forma sindromica di DGI associata all'osteogenesi imperfetta di tipo 1b,c, 2, 3, 4b, 9, e 10. Nella dentinogenesi imperfetta di tipo 2, l'osteogenesi imperfetta non è una caratteristica e la condizione è solitamente caratterizzata da dentina ambrata o opalescente, denti usurati, corone bulbose con costrizione cervicale, radici corte, camere pulpari e canali radicolari obliterati (visibili alle radiografie). La dentinogenesi imperfetta di tipo 3 è caratterizzata da denti primari e permanenti opalescenti, marcato logorio e ampie camere pulpari.

Eruzione/riassorbimento/perdita precoce dei denti

Questo gruppo è costituito da disturbi caratterizzati da eruzione anomala, riassorbimento o perdita precoce dei denti.

Ipodontia/oligodontia/
iperdontia

L'ipodontia è una rara anomalia dentale dello sviluppo, caratterizzata dall'assenza di cinque o meno denti.

L'oligodontia è una rara anomalia dentale dello sviluppo, caratterizzata dall'assenza di sei o più denti.

L'iperdontia è una malformazione caratterizzata dalla presenza di denti aggiuntivi.

Sindrome dell'incisivo centrale mascellare mediano solitario

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